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运动神经元疾病在症状表现上,一般会出现肌肉无力,肌肉萎缩,肌束震颤等表现,另外会出现肌张力增高、健反射亢进、病理征阳性。
一般患者的首发症状表现多种多样,多数患者以不对称性的局部肢体无力起病,比如走路发僵、容易跌倒、手指活动不灵活,也可以出现吞咽困难,构音障碍为首发症状。
少数患者是以呼吸系统疾病起病,随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩,肌束震颤,抽筋,并扩展到全身其他的肌肉,进入到病程的后期,除眼球活动以外,全身各运动系统都会受累,累及呼吸肌出现呼吸困难,呼吸衰竭等,多数患者最终死于呼吸衰竭或者其他的并发症。
另外患者的起病部位以肢体无力较多,极少数出现吞咽困难、构音障碍起病,另外不同的疾病亚型,起病部位病程以及进展速度也不完全一样,对于运动神经元病目前没有特效的治疗方法。 -
一、下运动神经元型 多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。 晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。 二、上运动神经元型 表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。 三、上、下运动神经元混合型 通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
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运动神经元病的症状,会根据分型不同而有所不同。这个病有几个特殊的分类,最常见的是肌萎缩侧索硬化,疾病特点包括语言不清、吞咽反呛,有时候还可以出现呼吸困难、上肢的肌肉萎缩,从远端,即手指逐渐向上,甚至到肩胛,肩胛的无力和肌肉萎缩,下肢是一种僵直性的,就是痉挛性的肢体无力;还有一种是进行性脊肌萎缩,主要是四肢的无力和萎缩以及肌肉萎缩和进行性延髓麻痹,主要是吞咽、咀嚼或者是呼吸方面的问题。
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